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泛发性硬皮病是什么呢?

2017-01-20 15:27   人气:  

泛发性硬皮病是什么呢?泛发性硬皮病有哪些表现,这种疾病的病损病因是什么呢,通过以下的文章让我们简单的了解一下什么是泛发性硬皮病。

泛发性硬皮病是点滴状斑、块状和线状等损害,部分或全部存在,损害面积大,可累及全身各个部位,但泛发性硬皮病面部很少受累,皮损有融合倾向,常伴有关节痛、股痛、神经痛、偏头痛和精神障碍,部分病例可转化为系统性症.所以对泛发性硬皮病的诊断要慎重,并定期随访.

泛发性硬皮病的病损病因

1、遗传:在硬皮病患者中,某些HLA-Ⅱ类抗原表达较常人明显增高。

2、学品与药物:如聚氯乙烯,有机溶剂、硅、二氧化硅、环氧树脂、L色氨酸、博莱霉素、喷他佐辛等可诱发硬皮与内脏纤维化。

3、免疫异常:本病存在体液免疫和细胞免疫异常,在患者血清中可查到特异性抗Scl-70自身抗体。说明本病的发生与免疫紊乱密切相关。

4、结缔组织代谢异常:本病特征性改变是胶原产生过多,皮肤中胶原含量明显增多。

5、细胞因子的作用:某些细胞因子参与本病的发病,如转化生长因子、表皮细胞生长因子,血小板衍生生长因子等。

6、血管异常:大多数硬皮病患者均表现有,病理学显示,小动脉和微血管内膜增厚、管腔狭窄或闭塞。

泛发性硬皮病是什么呢?泛发性硬皮病治疗需要及时进行,不能错过最佳的治疗时机,以免使病情加重。


 

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