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硬皮病病人手指为何会变短呢?

2017-01-20 15:27   人气:  

硬皮病病人手指为何会变短呢?硬皮病是一种全身性结缔组织病,病人血管内膜纤维化可引起血管阻塞、血小板激活、发生凝血和纤维沉积,手指组织也可发生纤维化,因此病人手指尖常常发生破溃,不容易愈合,偶尔发生缺血性坏死,引起指尖发黑,甚至需截断手指。部分病人手指长期慢性缺血导致手指骨血液供应不够引起骨质吸收,指骨慢慢变短,手指也就变得短了。

硬皮病的病因学:(一)遗传因素:根据部分患者有明显家族史,在重症患者中HLA-B8发生率增加及患者亲属中有染色体异常,认为遗传类型的特征可能在X染色体的显性等位基因上。

(二)感染因素:不少患者发病前常有急性感染,包括咽峡炎、扁桃体炎、肺炎、猩红热、麻疹、鼻窦炎等。在患者的横纹肌和肾脏中曾发现副粘病毒样包涵体。

(三)结缔组织代谢异常:患者显示广泛的结缔组织病变,皮肤中胶原含量明显增多,在病毒活期内存在较多的可溶性胶原和不稳定的分子间侧链。对患者的成纤维细胞培养显示胶原合成的活性明显增高。

(四)血管异常:患者多有,不仅限于肢端,也发生于内脏血管;组织病理显示皮损及内脏多可有小血管(动脉)挛缩及内膜增生,故有人认为本病是一种原发性血管病,但由于血管病变并非在所有患者中都能见到,故也有认为血管病变并非是本病唯一发病因素。

(五)免疫异常:这是近年来最为重视的一种看法。在患者体内可测出多种自身抗体(如抗核抗体、抗DNA抗体、抗ssRNA抗体、抗硬皮病皮肤提取液的抗体等);患者体内B细胞数增多,体液免疫明显增强,在系统型患者循环免疫复合物测定阳性率高达50%以上,多数患者有高丙球蛋白血症;部分病例常与红斑狼疮、皮肌炎、类风湿性关节炎、干燥综合征或桥本氏甲状腺炎并发。目前多数认为本病可能是在一定遗传背景基础上再加持久的慢性感染而导致的一种自身免疫性疾病。


 

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